本發明涉及一種奶粉，具體涉及一種適用于小腸淋巴管擴張癥的預消化嬰幼兒配方奶粉。
背景技術：
小腸淋巴管擴張癥(Intestinal lymphangiectasia，IL)是一種少見的蛋白丟失性腸病，是一種由各種原因造成的小腸淋巴管擴張、破裂，致使淋巴液中的蛋白質、脂肪、免疫細胞等物質大量丟失的一種罕見疾病(Lee J，Kong MS.Primary intestinal lymphangiectasia diagnosedby endoscopy following the intake of a high-fat meal.Eur JPediatr.2008；167(2)：237-239.Liu NF，Lu Q，Wang CG，et al.Magnetic resonance imaging as anew method to diagnose protein-losing enteropathy.Lymphology.2008；41(3)：111-115.)。臨床表現主要有重度低蛋白血癥、血淋巴細胞下降、水腫、乳糜性腹水、腹瀉等(Jie Wen，Qingya Tang，Jiang Wu，Ying Wang，Wei Cai.Primary Intestinal Lymphangiectasia：Four Case Reportsand a Review of the Literature.2010，55：3466-3472.)。該疾病分為原發性和繼發性兩種。原發性小腸淋巴管擴張癥(IL)由胸腔或腹腔淋巴管先天性異常所致，即胸導管、腸系膜淋巴總干或乳糜池等處發育不全、缺如、狹窄等，致使腸淋巴管內壓力增高、擴張及破裂，或腸淋巴管有先天性裂隙，多發生于嬰幼兒和青少年。繼發性者常繼發于各種可導致淋巴管阻塞的疾病。自1961年Waldmann發現第1例小腸淋巴管擴張癥之后(Waldmann TA，Steinfeld JL，Dutcher TF，Davidson JD，Gordon RS：The role of the gastrointestinal system in″idiopathichypoproteinemia″.Gastroenterology，1961，41：197-207.)，陸續雖有相關病例報道，但病例數少，嬰幼兒病例更為少見。國內外對該疾病的營養治療以中短鏈脂肪酸(MCT)替代長鏈脂肪酸(普通烹調油)為主要手段，對在哺乳喂養期的嬰幼兒患者，則多以MCT油結合脫脂奶粉喂養為主，一直缺乏規范的營養治療手段和相應的個性化配方奶。同時不能得到有效糾正的腹瀉也常常被誤診為蛋白不耐受，而選擇基于以氨基酸或氨基酸短肽為主要氮形式的水解蛋白配方奶，影響了疾病的有效康復及康復后的飲食過渡。因此，雖然疾病得到有效控制，卻使患兒長期處于非正常的飲食狀態中，對患兒及時回歸正常的生活方式造成長期潛在的不利影響。因此，亟需提供一種適用于原發性嬰幼兒小腸淋巴管擴張癥的配方奶粉。
技術實現要素：
本發明的目的是提供一種適用于小腸淋巴管擴張癥的預消化嬰幼兒配方奶粉，本發明提供的配方奶粉即能保證嬰幼兒原發性小腸淋巴管擴張癥患者的正常生長發育，又能潛除因控制癥狀需要進行營養限制而對器官功能的發育完善可能產生的潛在不良影響。
本發明所提供的適用于小腸淋巴管擴張癥的預消化嬰幼兒配方奶粉的組成為：
每100g所述嬰幼兒配方奶粉的組成如下：
碳水化合物65.0～75.0g；
蛋白質10.0～15.0g；
脂類8.0～15.0g；
余量為維生素與礦物質；
所述碳水化合物為麥芽糊精與低聚果糖的混合物或乳糖、麥芽糊精與低聚果糖的混合物。
所述的預消化嬰幼兒配方奶粉中，所述碳水化合物為所述麥芽糊精與所述低聚果糖的混合物時，每100g所述嬰幼兒配方奶粉中所述麥芽糊精與所述低聚果糖的添加量如下：
麥芽糊精60.0～75.0g；
低聚果糖2.0～5.0g。
所述的預消化嬰幼兒配方奶粉中，所述碳水化合物為所述乳糖、所述麥芽糊精與所述低聚果糖的混合物時，每100g所述嬰幼兒配方奶粉中所述乳糖、所述麥芽糊精與所述低聚果糖的添加量如下：
乳糖30.0～40.0g；
麥芽糊精30.0～40.0g；
低聚果糖2.0～5.0g。
所述的預消化嬰幼兒配方奶粉中，每100g所述嬰幼兒配方奶粉中所述蛋白質的組成如下：
磷脂酰絲胺肽5.0～7.0mg；
余量為短肽類(水解蛋白)。
所述的預消化嬰幼兒配方奶粉中，每100g所述嬰幼兒配方奶粉中所述脂類的組成如下：
中鏈甘油三酯8.5～12.0g；
二十碳五烯酸20.0～30.0mg；
二十二碳六烯酸30.0～40.0mg；
亞麻酸300～500mg；
亞油酸500～800mg；
油酸100～500mg；
花生四烯酸40.0～60.0mg；
卵磷脂70.0～80.0mg；
腦磷脂80.0～100.0mg；
牛磺酸30.0～40.0mg；
肌醇15.0～25.0mg；
核苷酸20.0～50.0mg；
免疫球蛋白35.0～65.0mg。
所述中鏈甘油三酯為飽和辛酸甘油三酯、飽和癸酸甘油三酯或飽和辛酸-癸酸混合的甘油三酯。
所述免疫球蛋白為免疫球蛋白A(IgA)。
所述的預消化嬰幼兒配方奶粉中，每100g所述嬰幼兒配方奶粉中所述維生素與礦物質的組成如下：
維生素A200～300μg；
維生素D5.0～18.0μg；
維生素E3.0～4.0μg；
維生素K10.0～15.0μg；
維生素C 30.0～50.0mg；
維生素B10.2～0.5mg；
維生素B20.2～0.5mg；
維生素B60.2～0.5mg；
維生素B120.5～1.0μg；
煙酸2.0～4.0mg；
葉酸60.0～100.0μg；
泛酸1.5～2.0mg；
生物素5.0～10.0μg；
膽堿100～150mg；
鈉100～150mg；
鉀400～500mg；
銅150～200mg；
鎂40.0～65.0mg；
鐵5.0～8.0mg；
鋅3.0～4.0mg；
錳350～450mg；
鈣300～400mg；
磷150～200mg；
碘80.0～150.0μg；
氯300～500mg；
硒10.0～15.0μg；
鈣與磷的質量比值為2∶1。
對于存在乳糖不耐受或懷疑乳糖不耐受的嬰幼兒患者可給予無乳糖配方。
本發明預消化配方奶粉以充足熱量、適當高蛋白、嚴格限制長鏈脂肪酸、適量中短鏈脂肪酸為營養治療原則，配合嬰幼兒發育的不同時期，給予專用腸內營養配方奶。
本發明配方奶的滲透壓同母乳，蛋白質含量稍高于母乳(低于牛乳)，乳清蛋白酪蛋白比例接近母乳，并輔以適量短肽類制劑，必要時以完全短肽為氮源，逐漸增加整蛋白量，整蛋白供給量的標準以消化道能夠有效耐受又不會造成惡性負擔或損害為前提；嚴格限制長鏈脂肪酸攝入(配方奶粉中含量低于2g/100g)，但病情穩定、腹瀉好轉后，逐漸增加嚴格限量的富含必需脂肪酸的植物油如紅花油、葵花籽油等，以保證患兒正常發育的需要，并有效改善MCT飲食的適口性；同時，中短鏈脂肪酸的添加也采取從無到有逐漸增加的原則，在腹瀉得到有效控制之前，不建議給予MCT油。
經過嚴格的低LCT/漸次MCT替代的腸內營養及飲食治療，患兒的生長發育良好，消化系統功能有效恢復，各項指標均恢復到正常水平或達到臨床治愈標準，癥狀得到有效控制，大大改善了IL的預后，為嬰幼兒原發性小腸淋巴擴張癥的規范化治療提供了理論及實踐依據。
具體實施方式
下述實施例中所使用的實驗方法如無特殊說明，均為常規方法。
下述實施例中所用的材料、試劑等，如無特殊說明，均可從商業途徑得到。
實施例1、制備配方奶粉
100g配方奶粉的組成如下：
碳水化合物75.0g，其中，乳糖35.0g，麥芽糊精37.5g，低聚果糖2.5g；
蛋白質12.742g，其中，磷脂酰絲胺肽5.0mg，余量為短肽類12.737g；
脂類10.002g，其中，MCT8.682g，EPA30.0mg，DHA30.0mg，亞麻酸250mg，亞油酸500mg，油酸200mg，花生四烯酸60.0mg，卵磷脂70.0mg，腦磷脂80.0mg，牛磺酸30.0mg，肌醇15.0mg，核苷酸20.0mg，免疫球蛋白(為IgA)35.0mg；
維生素和礦物質2.256g，其中，維生素A200μg，維生素D5.0μg，維生素E3.0mg，維生素K10.0μg，維生素C50.0mg，維生素B10.5mg，維生素B20.5mg，維生素B60.5mg，維生素B121.0μg，煙酸4.0mg，葉酸100.0mg，泛酸2.0μg，生物素10.0μg，膽堿120mg，鈉100mg，鉀400mg，銅150mg，鎂65.0mg，鐵8.0mg，鋅4.0mg，錳350mg，鈣400mg，磷200mg，碘80.0μg，氯300mg，硒15.0μg。
按照下述方法制備本發明配方奶粉：
按配方要求，各組分按照相應比例混合，實施例中所用的材料、試劑等，如無特殊說明，均可從商業途徑得到。
實施例2、本發明配方奶粉的臨床應用
將本發明配方奶粉與其它B配方奶粉(部分預消化配方)和/或C配方奶粉(整蛋白型配方)聯合用于原發性嬰幼兒小腸淋巴管擴張癥的臨床營養治療，本發明配方奶粉記為A配方奶粉。
100gB配方奶粉的組成如下：
碳水化合物67.0g，其中，乳糖35.0g，麥芽糊精29.5g，低聚果糖2.5g；
蛋白質18.0g，其中，短肽類3.995g，乳清蛋白11.0g，酪蛋白3.0g，磷脂酰絲胺肽5.0mg；
脂類12.744g，其中，MCT11.424g，EPA30.0mg，DHA30.0mg，亞麻酸440mg，亞油酸940mg，油酸500mg，花生四烯酸60.0mg，卵磷脂70.0mg，腦磷脂80.0mg，牛磺酸30.0mg，肌醇15.0mg，核苷酸20.0mg，免疫球蛋白(IgA)35.0mg；
維生素和礦物質2.256g，其中，維生素A200μg，維生素D5.0μg，維生素E3.0mg，維生素K10.0μg，維生素C50.0mg，維生素B10.5mg，維生素B20.5mg，維生素B60.5mg，維生素B121.0μg，煙酸4.0mg，葉酸100.0mg，泛酸2.0μg，生物素10.0μg，膽堿120mg，鈉100mg，鉀400mg，銅150mg，鎂65.0mg，鐵8.0mg，鋅4.0mg，錳350mg，鈣400mg，磷200mg，碘80.0μg，氯300mg，硒15.0μg。
B配方奶粉的制備方法：
按照配方要求，以脫脂奶粉為母基，與其他各組分充分混合，實施例中所用的材料、試劑等，如無特殊說明，均可從商業途徑得到。
100gC配方奶粉的組成如下：
碳水化合物60.0g，其中，乳糖35.0g，麥芽糊精23.0g，低聚果糖2.0g；
蛋白質18.0g，其中，乳清蛋白14.0g，酪蛋白3.995g，磷脂酰絲胺肽5.0mg；
脂類19.744g，其中，MCT18.424g，EPA30.0mg，DHA30.0mg，亞麻酸440mg，亞油酸940mg，油酸500mg，花生四烯酸60.0mg，卵磷脂70.0mg，腦磷脂80.0mg，牛磺酸30.0mg，肌醇15.0mg，核苷酸20.0mg，免疫球蛋白(為IgA)35.0mg；
維生素和礦物質2.256g，其中，維生素A200μg，維生素D5.0μg，維生素E3.0mg，維生素K10.0μg，維生素50.0mg，維生素B10.5mg，維生素B20.5mg，維生素B60.5mg，維生素B121.0μg，煙酸4.0mg，葉酸100.0mg，泛酸2.0μg，生物素10.0μg，膽堿120mg，鈉100mg，鉀400mg，銅150mg，鎂65.0mg，鐵8.0mg，鋅4.0mg，錳350mg，鈣400mg，磷200mg，碘80.0μg，氯300mg，硒15.0μg。
C配方奶粉的制備方法同B配方奶粉。
1、嬰幼兒原發性小腸淋巴管擴張癥患者的基本情況
患來自首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院自2012年1月～2014年3月確診的9例病例，男3例，女6例。就診時收集患兒的出生史、喂養史、起病時年齡、伴隨體征及輔助檢查。
9例患兒均為足月出生，其中2例剖宮產，1例患兒出生時低體重，2例患兒出生前產檢發現腹腔積液，4例出生后純母乳喂養，2例人工喂養，1例混合喂養，2例不詳，如表1中所示。
發病年齡最小4個月，最大16個月，平均4.9個月。病程最短5個月，最長17個月，平均病程7.5月。6例以持續性腹瀉為首要表現，2例以水腫為首要表現，1例以嘔吐為首發癥狀伴隨持續性腹瀉，如表2中所示。
9例患兒均有嚴重的低蛋白血癥，5例伴有肝功能異常，部分患兒因腹瀉、吸收不良出現貧血、電解質紊亂，如表3中所示。
9例患兒因嚴重低蛋白血癥，腹部B超表現出不同程度的水腫及積液；3例患兒心臟B超顯示心包積液(少量)，2例卵圓孔未閉，1例房間隔缺損伴軟圓孔未閉；多數患兒胸部X線顯示肺部炎性體征、部分伴有腸道積氣表現，如表4中所示。
3例患兒積液穿刺乳糜試驗陽性；4例患兒經胃鏡檢查提示十二指腸降部白色顆粒樣突起改變；7例患兒有明確的腸失蛋白征象；9例患兒核素淋巴顯象提示均存在原發性淋巴管發育異常，胸導管發育畸形伴出口梗阻是最主要的征象，如表5中所示。
表1患者基本情況
表2臨床癥狀及體征
表3患兒首次就診時實驗室檢查
表4患兒首次就診時一般檢查
表5特征性檢查結果
注：核素淋巴顯象和失蛋白顯象為特征性檢查，此診斷手段在該疾病診斷中具有國際領先水平，起明確診斷的作用，其他診斷手段僅做參考。
2、營養治療方案及效果
9例患兒行完全腸內營養(口服)治療，其中1例患兒(1月齡時發病、14個月后就診)行“胸導管探查，末端粘連壓迫松解+左鎖骨上淋巴結切除術”后，開始完全腸內營養治療，其余患者均無其他臨床處置。
根據患兒的生長發育需要及疾病特點，以正常能量、適量高蛋白質(稍高于母乳蛋白質含量，輔以部分短肽制劑(B配方奶粉為主)、必要時治療起始給予完全短肽制劑(A配方奶粉為主)，癥狀改善后逐漸過渡至整蛋白制劑(C配方奶粉為主)，必要時給予維生素和/或微量元素組件等強化補充、嚴格限制長鏈脂肪酸(LCT)、適量中短鏈脂肪酸(MCT)的營養治療原則，給予個體化特殊配制的完全腸內營養(嬰幼兒組方)治療。4-6月齡或癥狀得到有效控制后，根據患兒疾病恢復情況酌情添加輔食；12月齡后，在嚴格限制長鏈脂肪酸飲食基礎上，輔以個體化配制的低LCT配方奶粉(LCT＜2g/100g)、低LCT配方奶粉+輔食、MCT替代LCT飲食+低LCT配方奶粉(輔助)的序貫營養治療。低LCT配方奶粉的組成則視患兒疾病狀態采取配方A、B、C之間的比例組合、必要時輔以維生素組件或/和礦物質組件等的強化補充，以實現個性化治療目的。
根據上述原則，各患兒的營養治療情況如下：
下述營養方案中，必要時，在配方奶粉基礎上額外強化復合維生素和礦物質。
1)1號患兒的營養治療方案和效果
治療年齡：6個月15天。
營養治療前情況：入院后禁食水，腸外營養3天，身長65cm，體重9kg，患兒腹瀉4-5次/天，稀水樣便，輔助檢查：AlT 25U/L，AST 67U/L，TP 49.6g/L，ALB 27.5g/L，GLB 22.10g/L，BUN 2.77mmol/L，CRE 16μmol/L，UA 161μmol/L，左上肢、右下肢水腫。
第1階段營養處置方案：A配方奶粉+多種維生素+礦物質+谷氨酰胺，90～120ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，6～8次/天，執行8天。
第1階段營養治療效果：無惡心、嘔吐、腹脹，大便較前好轉，4～5次/天，黃色稠糊便。
第2階段營養處置方案：B配方+多種維生素+礦物質+嚴格低脂輔食，配方奶120-160ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，5-6次/天，執行39天。
第2階段營養治療效果：耐受良好，無腹瀉，大便2～3次/天，稠糊便。
第3階段營養處置方案：B配方+多種維生素+礦物質+谷氨酰胺+嚴格低脂輔食，配方奶160-200ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，3次/天，執行100天。
第3階段營養治療效果描述：耐受可，大便1～2次/天，黃色稠糊便，輔助檢查：AlT 42U/L，AST 48U/L，TP 52.0g/L，ALB 36.0g/L，GLB 16.00g/L，BUN 3.68mmol/L，CRE 22μmol/L，UA 211μmol/L。
2)2號患兒的營養治療方案和效果
治療年齡：4個月17天。
營養治療前情況：患兒身長70cm，體重7kg，肝功能異常，大便1～2次/天，墨綠色稀糊便，起病后最低ALB17.5g/L，低蛋白水腫，連續輸注人血白蛋白2013-10-24輔助檢查：AlT 49U/L，AST 68U/L，TP 58.1g/L，ALB 41.0g/L，GLB 17.10g/L，BUN 4.79mmol/L，CRE 15μmol/L，UA 200μmol/L，HGB 100g/L。
第1階段營養處置方案：B配方奶粉+多種維生素，90～120ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，6次/天，執行4天。
第1階段營養治療效果：大便5次/天，黃色泡沫稀便。
第2階段營養處置方案：A配方奶粉+多種維生素+礦物質，配方奶120ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，6次/天，執行24天。
第2階段營養治療效果：耐受良好，大便1～2次/天，黃色糊便，腹水未增加，輔助檢查：AlT 18U/L，AST 37U/L，TP 45.5g/L，ALB 33.7g/L，GLB 11.8g/L，ALP 205U/L，PA 157mg/L。
第3階段營養處置方案：B配方奶粉+多種維生素+礦物質+嚴格低脂輔食，配方奶160～200ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，5-6次/天，執行110天。
第3階段營養治療效果：耐受可，大便1～2次/天，黃色稠糊便，腹腔腸管未見擴張積液及異常包塊回聲。輔助檢查：AlT 25U/L，AST 42U/L，TP 48.8g/L，ALB 37.7g/L，GLB 11.1g/L，ALP 305U/L。
第4階段營養處置方案：C配方奶粉+多種維生素+礦物質+嚴格低脂輔食，配方奶250ml/次，營養密度0.8-0.9Kcal/ml，2～3次/天，執行210天。
第4階段營養治療效果：1歲7月齡身高86cm，體重16kg，大便1次/天，黃色軟便，輔助檢查：AlT 33U/L，AST 46U/L，TP 54.0g/L，ALB 34.3g/L，GLB 19.7g/L，ALP 322U/L。
3)3號患兒的營養治療方案和效果
治療年齡：4個月27天。
營養治療前情況：入院后禁食，腸外營養7天，輔助檢查：AlT 8U/L，AST 17U/L，TP 33.2g/L，ALB 25.0g/L，ALP 146U/L，GGT 24U/L，BUN 5.59mmol/L，CRE 11μmol/L，UA 96μmol/L，WBC 4.37×10^9/L，LY％11.7％，NE％71.8％，RBC 3.08×10^12/L，HGB 85g/L。
第1階段營養處置方案：C配方奶粉+多種維生素+礦物質，配方奶60～120ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，9-10次/天，執行30天。
第1階段營養治療效果：耐受良好，大便3次，棕黃色稠糊便，輔助檢查：AlT 28U/L，AST 38U/L，TP59.4g/L，ALB 46.2g/L，PA 217mg/L，ALP 252U/L，GGT 20U/L，BUN 2.64mmol/L，CRE 16μmol/L，UA 315mol/L。
第2階段營養處置方案：C配方奶粉+多種維生素+礦物質+嚴格低脂輔食，配方奶120～180ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，6-7次/天，執行30天。
第2階段營養治療效果：耐受可，無惡心、嘔吐、腹脹，大便1～2次，黃色稠糊便，嚴格低脂輔食，輔助檢查：AlT 24U/L，AST 36U/L，TP59.8g/L，ALB 47.4g/L，PA 213mg/L，ALP 243U/L，GGT 14U/L，BUN 3.23mmol/L，CRE 19μmol/L，UA 216mol/L。
第3階段營養處置方案：C配方奶粉+多種維生素+礦物質+嚴格低脂輔食，配方奶180～240ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，5～6次/天，執行200天。
第3階段營養治療效果：身高78cm，體重11.5kg，大便正常，黃色軟便1次/天，輔助檢查：AlT 34U/L，AST 39U/L，TP 68.9g/L，ALB 49.6g/L，PA261mg/L，ALP 309U/L，GGT 7U/L，BUN 4.28mmol/L，CRE 23μmol/L，UA 151mol/L。
第4階段營養處置方案：C配方奶粉+多種維生素+礦物質+嚴格低脂輔食，配方奶200ml/次，營養密度0.8～0.9Kcal/ml，1～2次/天，執行150天。
第4階段營養治療效果：身高88cm，體重13kg，大便1次/天，黃色成形軟便，輔助檢查：AlT 20U/L，AST 39U/L，TP 65.9g/L，ALB 46.6g/L，PA 249mg/L，ALP 281U/L，GGT 13U/L，BUN 5.27mmol/L，CRE 24μmol/L，UA 175mol/L。
4)4號患兒的營養治療方案和效果
治療年齡：1歲5個月。
營養治療前情況：入院前大便3～5次，稀便，最高達7次/天，最低ALB19.7g/L，院外給予靜脈補白蛋白，無脂飲食，補充乳清蛋白及MCT粉劑。輔助檢查：AlT 72U/L，AST 74U/L，TP 53.2g/L，ALB 33.8g/L，ALP 174U/L，GGT 3U/L，BUN 3.61mmol/L，CRE 15μmol/L，UA 144μmol/L，WBC 6.52×109/L，LY％15.6％，NE％74.5％，RBC 4.39×1012/L，HGB 89g/L。
第1階段營養處置方案：B配方奶粉+多種維生素+可溶性膳食纖維+礦物質+益生菌制劑+嚴格低脂飲食，200ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，3～4次/天，執行12天。
第1階段營養治療效果：耐受可，大便正常1～2次/天，黃色糊便，輔助檢查：AlT 35U/L，AST 43U/L，ALB 32.5g/L，BUN 3.17mmol/L，CRE 12μmol/L，UA 132μmol/L，WBC 5.50×109/L，LY％31.5％，NE％54.8％，RBC 5.18×1012/L，HGB 107g/L。
第2階段營養處置方案：B配方奶粉+C配方奶粉+多種維生素+可溶性膳食纖維+礦物質+益生菌制劑+嚴格低脂飲食，200ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，3～4次/天，執行180天。
第2階段營養治療效果：身高83cm，體重11.5kg，耐受可，大便1次/天，黃色軟便，一般情況良好。輔助檢查：ALT 49U/L，AST 46U/L，ALB 46g/L，PA240mg/L，BUN 3.92mmol/L，CRE 14μmol/L，UA 155μmol/L，ALP 268U/L，GGT 49U/L，WBC 5.20×109/L，LY％9.1％，NE％89.1％，RBC 4.92×1012/L，HGB 130g/L。
第3階段營養處置方案：C配方奶粉+多種維生素+可溶性膳食纖維+礦物質+益生菌制劑+嚴格低脂飲食，150ml/次，營養密度0.8～0.9Kcal/ml，3～4次/天，執行360天。
第3階段營養治療效果：一般情況良好，身高88cm，體重12kg，大便1次/天，黃色軟便，無血液檢查。
5)5號患兒的營養治療方案和效果
治療年齡：1歲3個月。
營養治療前情況：乳糜性腹水，胸導管梗阻解除術后TPN6天，恢復進口進食，飲果汁、脫脂奶1天。
第1階段營養處置方案：A配方奶粉+B配方奶粉+維生素+微量元素組件+谷氨酰胺+可溶性膳食纖維+嚴格低脂輔食，50～200ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，6～8次/天，執行33天。
第1階段營養治療效果：ALB38.5g/L，GLBl3.7g/L，總蛋白52.2g/L，腹部B超示有少量腹水，無腹瀉。
第2階段營養處置方案：C配方奶粉+B配方奶粉，營養密度0.8Kcal/ml，執行83天。
第2階段營養治療效果：基本按計劃喂養，患兒身高82cm、體重13kg，解成形軟便1-2次/日，復查腹部B超示“極少量腹水、腸脹氣。”
6)6號患兒的營養治療方案和效果
治療年齡：4個月24天。
營養治療前情況：身高61cm，體重7kg，腹瀉稀水樣便4～5次/天，入院后行腸外營養14天，輔助檢查：AlT 13U/L，AST 26U/L，TP 41.7g/L，ALB 30.7g/L，GLB 11.00g/L，ALP 111U/L，GGT 21U/L，BUN 3.76mmol/L，CRE 23μmol/L，UA 294μmol/L，WBC 2.89×109/L，LY％28.7％，NE％44.0％，RBC 4.39×1012/L，HGB 124g/L。
第1階段營養處置方案：A配方奶粉+多種維生素+可溶性膳食纖維+礦物質，60～90ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，9～10次/天，執行7天。
第1階段營養治療效果：耐受可，大便4次/天，棕黃色糊便，腹瀉次數較前減少。
第2階段營養處置方案：A配方奶粉+多種維生素+可溶性膳食纖維+礦物質，120～150ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，8～9次/天，執行29天。
第2階段營養治療效果：耐受可，大便3～4次/天，黃色糊便，輔助檢查：AlT 31.2U/L，AST 27.4U/L，TP 58.4g/L，ALB 39.3g/L，GLB 19.1g/L，ALP 166.4U/L，PA 199mg/L，GGT 26.2U/L，BUN 3.36mmol/L，CRE 23μmol/L，UA 243μmol/L，WBC 2.68×109/L，LY％53.5％，NE％15.7％，RBC 3.61×1012/L，HGB 90g/L
第3階段營養處置方案：B配方奶粉+多種維生素+可溶性膳食纖維+礦物質+嚴格低脂輔食，150～200ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，5～6次/天，執行120天。
第3階段營養治療效果：7月齡身長73cm，體重10kg，大便1～2次/天，黃色軟便，10月齡輔助檢查：AlT 25.9U/L，AST 35U/L，TBIL 4.06μmol/L，DBIL 0.92μmol/L，TP 66.1g/L，ALB 43.4g/L，GLB 22.7g/L，ALP 223.4U/L，PA 213mg/L，GGT 10.5U/L，BUN 4.30mmol/L，CRE 20μmol/L，UA 157μmol/L，WBC 5.41×109/L，LY％62.2％，NE％27.1％，RBC 4.45×1012/L，HGB 110g/L。
第4階段營養處置方案：B配方奶粉+C配方奶粉+多種維生素+可溶性膳食纖維+礦物質+嚴格低脂輔食，200ml/次，營養密度0.8～0.9Kcal/ml，3～4次/天，執行180天。
第4階段營養治療效果：1歲5月齡身高85cm，體重13kg，精神狀態佳，喜運動。大便1次/天，黃色成形軟便。
7)7號患兒的營養治療方案和效果
治療年齡：5個月2天。
營養治療前情況：全腸外營養19天，禁食19天，ALT94U/L，AST75U/L。
第1階段營養處置方案：麥芽糊精，30ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，6～10次/天，執行1天。
第1階段營養治療效果：無惡心嘔吐腹脹腹瀉，適應可。身長70cm，體重7.5kg。
第2階段營養處置方案：A配方奶粉+維生素+微量元素+谷氨酰胺+可溶性膳食纖維+嚴格低脂飲食，90～150ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，6～8次/天，執行26天。
第2階段營養治療效果：患兒按計劃喂養，一日解黃色糊便3～4次，量不多，身長74cm，體重8.75kg。復查ALT53.76U/L，復查AST78U/L，TP41.3g/L，ALB30.1g/L，GLB16.3g/L，HGB126g/L，RBC4.43×1012/L，WBC8.31×109/L，LY％50.44％，NE％37.74％。
第3階段營養處置方案：A配奶粉+B配方奶粉+維生素、微量元素組件、谷氨酰胺、可溶性膳食纖維+嚴格低脂輔食，120～150ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，5～8次/日，執行66天。
第3階段營養治療效果：按計劃喂養，解正常成形軟便1次/天，復查：ALT51.9U/L，AST 47U/L，TP 66.4g/L，ALB 43.2g/L，GLB 23.2g/L，HGB 142g/L，RBC 4.88×1012/L，WBC 10.22×109/L，LY％62.54％，NE％26.54％。
第4階段營養處置方案：B配方奶粉+維生素+微量元素+谷氨酰胺+可溶性膳食纖維+嚴格低脂飲食，150～210ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，4～6次/天，執行30天。
第4階段營養治療效果：按計劃喂養，解正常成形軟便1次/天，家長訴一般情況良好，未復查血指標。
第5階段營養處置方案：C配方奶粉(營養密度0.8～0.9Kcal/ml)+嚴格低脂中鏈油飲食，執行65天。
第5階段營養治療效果：按計劃喂養，大便正常，一般情況良好。患兒身長88cm、體重11.7kg，復查：ALT28U/L，AST35.6U/L，TP64.3g/L，ALB46.3g/L，GLB18g/L，HGB149g/L，RBC5.23×1012/L，WBC10.91×109/L，LY％61.14％，NE％28.04％。
8)8號患兒的營養治療方案和效果
治療年齡：9個月23天。
營養治療前情況：行TPN28天，恢復經口進食4天。
第1階段營養處置方案：麥芽糊精+C配方奶粉+維生素、微量元素組件、谷氨酰胺、可溶性膳食纖維，嚴格低脂飲食，120～180ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，4～6次/天，執行62天。
第1階段營養治療效果：按計劃喂養，解黃色成形軟便，1～2天1次，身高72cm、體重7.7kg。
第2階段營養處置方案：C配方奶粉+麥芽糊精+維生素+微量元素組件+谷氨酰胺、可溶性膳食纖維，嚴格低脂中鏈油飲食，180～240ml/次，營養密度0.8～0.9Kcal/ml，3～4次/天，執行12個月。
第2階段營養治療效果：按計劃喂養，成形軟便1次/天。身長88cm、體重11.5kg。一般情況良好。復查：ALT17U/L，AST41U/L，TP71.6g/L，ALB49.8g/L，GLB21.8g/L，HGB113g/L，RBC4.72×1012/L，WBC7.56×109/L，LY％58.7％，NE％31.0％。
9)9號患兒的營養治療方案和效果
治療年齡：6月齡。
營養治療前情況：外院全腸外營養14天，ALT140U/L，AST129U/L，發熱，剛恢復經口進食8天，紐康特40～60ml/次，6次/天，一日腹瀉8次，褐色粘液便。
第1階段營養處置方案：A配方奶粉+維生素+微量元素組件+谷氨酰胺+可溶性膳食纖維+收斂劑+嚴格低脂輔食，60～120ml/次，營養密度0.7～0.8Kcal/ml，6～8次/天，執行48天。
第1階段營養治療效果：全日能按計劃進食配方奶，大便1次/天，成形軟便或糊便。精神睡眠可。
第2階段營養處置方案：B配方奶粉+維生素+微量元素組件+谷氨酰胺+可溶性膳食纖維+嚴格低脂輔食，120～180ml/次，營養密度0.8Kcal/ml，4～6次/天，執行30天。
第2階段營養治療效果：生長發育正常，白蛋白正常。
3、結論
3.1癥狀及體征
9例患兒經綜合營養治療20～147天后，大便1～2次/天，黃色成形軟便或糊狀便。1例伴先天性心臟病患兒(肺動脈狹窄、房間隔缺損卵圓孔型)，經營養治療1年后復查心臟超聲示房間隔缺損(卵圓孔型)自愈，行介入治療肺動脈狹窄后，好轉出院；另2名患兒(6、7)因地處偏僻，且患兒自覺狀況無特別異常，未予監測卵圓孔是否閉合。
3.2體格發育情況
參照WHO的生長發育標準，除1例患兒治療中缺省身長體重指標外，其余8例患兒在治療過程中身長、體重均在3rd～97th之間，生長曲線趨勢呈現勻速順時增長。9例患兒中除1例肝功能異常、1例先天性心臟病伴下肢淋巴回流異常，身長發育稍有下降(但身高生長曲線趨勢正常)，其余7例身高發育均有改善，全部患兒體重發育均得到明顯改善并控制在正常范圍內(如表7所示)。
表7營養治療前后患兒體格發育指標
3.3血實驗室檢查
開始接受臨床營養治療時為治療起點，患兒指標連續三次出現明顯好轉為觀察終點(營養治療繼續進行，預期治療終點為“單純低LCT飲食且無臨床體征、生長發育良好、器官功能正常”)。臨床營養治療前，患兒經臨床輸注白蛋白、利尿、糾正電解質紊亂、TPN、抗感染等治療，一般情況及血白蛋白水平已明顯好于起病初期，但白蛋白水平不穩定，均經歷了反復間斷輸注白蛋白的治療過程。除1例(患兒7)在接受嚴格限制LCT的綜合營養干預過程中因肝功能損傷恢復較慢(治療前出現肝功能受損)，接受了人血白蛋白靜脈輸注2次(5g/次)外，其余8例患兒在接受臨床營養治療過程中均未再次輸注人血白蛋白。從表6(表6-1和表6-2)中可以看出，7例患兒在治療起點時白蛋白在25.6g/L以上，2例患兒白蛋白在20g/L左右。經綜合營養治療后，除其中1例患兒于營養治療后總蛋白為30.7g/L外，其余8例患兒總蛋白均升至35g/L以上。可見患兒的營養相關指標都較治療前明顯好轉。
表6-1營養治療前后相關指標對比
表6-2營養治療前后相關指標對比